Signes cliniques de la maladie de Marfan

Je m’occupe d’un patient un peu simplet qui a été opéré d’un anévrisme de l’aorte thoracique. Ce patient est par ailleurs porteur d’une maladie de Marfan.

Hier j’ai essayé de me rappeler deux signes cliniques pouvant évoquer le diagnostic afin de pouvoir examiner mon patient d’une manière un peu plus spécifique. L’internat est tellement loin…

 J’ai trouvé cette page

Les deux signes sont le Steinberg et le Walter-Murdoch.

Bon, le Steinberg n’est pas flagrant.

IMG_9149

Mais le patient est clairement plus souple que moi (ce n’est pas difficile), dont le bout du pouce arrive difficilement au niveau de l’auriculaire.

Le Walter-Murdoch est plus net:

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J’ai expliqué à mon patient que ces signes pouvaient évoquer une maladie de Marfan, dont il sait être porteur, et je lui ai demandé l’autorisation de faire des photos. Cela a été un peu laborieux, mais j’y suis arrivé.

Puis j’ai voulu faire un cliché comparatif du signe de Walter-Murdoch avec le patient et moi côte à côte. Pour des raisons mécaniques évidentes, j’ai demandé à une IDE qui passait par là de prendre la photo. Malheureusement, le cliché ne montre pas grand chose et je n’ai pas voulu les importuner plus longtemps.

L’IDE m’a alors demandé à quoi je jouais, je lui ai expliqué l’histoire de la laxité ligamentaire.

Ah? mais, ça, je sais le faire:

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D’un coup, le patient tout content en voyant cela, a tendu le doigt vers elle en criant « Arfan, Arfan! ». Il était ravi de s’être trouvé une copine. Ensuite, nous avons fait tous les trois des concours de souplesse, et je me suis fait mal au bras…

Tout cela pour dire, que la spécificité des signes cliniques… 

Auteur : Jean-Marie Vailloud

Cardiologue de formation, je suis aussi l'administrateur du blog Grange Blanche.

1 thought on “Signes cliniques de la maladie de Marfan”

  1. Étonnant non ?
    Je te lis avec plaisir depuis quelques années et après ton post sur l’examen clinique (l’auscultation cardiaque d’un souffle) tu nous prends à contre-pied.
    L’interrogatoire, l’examen clinique, la sémiologie, le signe PATHOGNOMONIQUE souligné en rouge avec cinq étoiles, cela m’a ravi, presque étonné tout au long de mes études. Alors je continue depuis 25 ans à labourer la mer de mes incertitudes, à chaque consultation en observant attentivement mes patients (le langage du corps), les mots et puis des pieds à la tête.

    En écoutant récemment sur le web les thuriféraires des NACOs, j’apprends que je serais un bon médecin généraliste si je prenais le pouls pour détecter une arythmie et prescrire un … NACO.
    Alors, je continue à prendre le pouls, j’ausculte, j’enregistre l’ECG et j’initie WARFARINE.
    Étonnant non ?

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